Au diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (SLA), Mme V., 58 ans, présente encore une déglutition « acceptable » et un IMC à 23 kg/m². Douze mois plus tard, elle a perdu 7 kg, tousse après les liquides, et refuse la gastrostomie « tant qu’elle mange encore un peu ». Cette trajectoire est la norme, pas l’exception. La nutrition en SLA se lit dans le temps : hypermétabolisme précoce, fonte musculaire accélérée, dysphagie progressive, puis fenêtre étroite pour une PEG avant que l’insuffisance respiratoire n’augmente le risque per-anesthésique. Chaque trimestre impose de recalibrer calories, protéines et textures plutôt que de répéter les mêmes conseils génériques.

Mois 0 à 3 : documenter avant la perte visible

Les trois premiers mois post-diagnostic sont souvent dominés par le choc, le riluzole et la recherche d’essais cliniques. C’est aussi la période où la dénutrition commence parfois sans alarme pondérale : la masse grasse masque la fonte musculaire.

Bilan initial systématique :

• Poids, IMC, circonférence brachiale, antécédents de perte involontaire.
• Dysphagie : durée des repas, fausses routes, modification des textures déjà initiée ?
• FAL (force de prehension) et VO2 ou capacité fonctionnelle si disponible.

Les études montrent un hypermétabolisme de 10 à 20 % au-dessus du métabolisme repos prédit, parfois plus chez les sujets avec hyperlipémie ou atteinte bulbaire précoce. Ne pas attendre une perte de 5 % du poids pour agir : fixer dès maintenant un objectif calorique (30 à 35 kcal/kg/j, ajusté selon activité résiduelle) et 1,2 à 1,5 g/kg/j de protéines si fonction rénale conservée.

Conseils immédiats : repas calmes, fractionnés, enrichissement modéré (huile d’olive, fromages, crème sur purées) ; éviter les régimes « anti-inflammatoires » non étayés qui réduisent les apports. Vérifier que le riluzole est pris à jeun (1 h avant ou 2 h après le repas) : un détail oublié qui fausse parfois la tolérance et la compliance.

Mois 3 à 9 : quand la dysphagie devient le goulot

Entre 3 et 9 mois, la fatigabilité bulbaire transforme l’alimentation. Les repas s’allongent, la mastication s’essouffle, les liquides fins déclenchent la toux. C’est la phase où la perte pondérale accélère si personne ne densifie les apports.

Stratégies par textures :

• Modifiées IDDSI 4 à 6 selon bilan orthophonique ; pas de « textures mixtes maison » sans évaluation (risque de résidus pharyngés).
• Liquides épaissis si penetration ; eau gazeuse parfois mieux tolérée que l’eau plate (à tester individuellement).
• Collations hypercaloriques : 200 kcal toutes les 2 à 3 h (crème dessert, flan, compote enrichie, boisson protéinée épaisse).

Surveiller déshydratation : les patients réduisent les liquides par peur de tousser. Proposer boissons épaissies comptabilisées dans le bilan hydrique. Seuil d’alerte : perte > 5 % du poids en 6 mois ou BMI < 18,5 kg/m² : discuter PEG même si un volume oral subsiste.

Mois 9 à 18 : la fenêtre gastrostomique

La gastrostomie endoscopique (PEG) n’est pas un échec alimentaire ; c’est un outil de prolongation quand l’oral ne couvre plus 70 à 80 % des besoins malgré enrichissement. Les recommandations européennes suggèrent de proposer la PEG avant une capacité vitale < 50 % prédite si possible, car le risque anesthésique monte ensuite.

Timeline typique :

• Avant PEG : maximiser l’oral sécurisé + compléments ; corriger hypokaliémie et déshydratation pré-op.
• Semaines 1 à 2 post-PEG : entéral nocturne + oral toléré en journée ; éviter la surhydratation si O2 domicile.
• Mois 1 à 6 post-PEG : ajuster le débit selon poids hebdomadaire ; l’oral peut rester pour le plaisir si sans fausses routes.

Les mélanges hypercaloriques (1,5 kcal/mL) réduisent le volume nécessaire. Associer fibres modérées si transit lent ; surveiller constipation qui aggrave la ventilation.

Après 18 mois : insuffisance respiratoire et fin de vie

Au stade avancé, la ventilation non invasive (VNI) modifie les repas : distension gastrique compresse le diaphragme déjà fatigué. Privilégier petits volumes fréquents, entéral diurne fractionné, position assise pendant les perfusions.

Les compléments nutritionnels via PEG restent indiqués tant que le patient le souhaite ; arrêter l’apport artificiel relève d’une décision collégiale et du droit du patient, pas d’un score nutritionnel isolé.

Maintenir 1,0 à 1,2 g/kg/j de protéines tant que l’objectif est la préservation fonctionnelle ; au stade palliatif strict, les priorités se rediscutent (confort, soif, rituels alimentaires oraux résiduels).

Hyperlipémie et cétose : nuancer les « régimes cétogènes SLA »

Certaines équipes explorent des régimes hyperlipidiques ou cétogènes en recherche ; les données cliniques ne permettent pas de les prescrire en routine. En revanche, l’hyperlipémie observée chez une fraction de patients SLA peut refléter le hypermétabolisme et la fonte musculaire ; ne pas imposer un régime hypocalorique « pour le cholestérol » au moment où la patiente perd déjà du poids.

Les antioxydants ou curcuma à mégadoses n’ont pas démontré de retard sur la survie ; ils peuvent détourner de interventions utiles (PEG, VNI, soins bulbaires).

Mois 6 à 12 : bulbaire précoce vs forme limbique

La forme bulbaire compresse la timeline nutritionnelle : fausses routes dès les 6 premiers mois, perte pondérale plus rapide, salive épaisse ou au contraire sialorrhée avec déglutition inefficace. Anticiper la PEG 3 à 6 mois plus tôt qu’en forme limbique si la courbe de poids chute malgré enrichissement.

En forme limbique avec membres atteints en premier, le patient peut manger normalement longtemps tout en perdant masse musculaire : ne pas rassurer sur le seul IMC. Mesurer la masse maigre (impédance si disponible) et proposer collations protéinées post-rééducation quand la marche reste possible.

Les aidants doivent être formés aux textures et au signe de fausse route (toux, voix humide) : une partie de la dénutrition vient de repas trop longs que le patient abandonne par fatigue sociale.

Compléments et mythes du « neuroprotecteur alimentaire »

Les compléments protéinés du commerce (whey, BCAA) n’ont pas démontré de bénéfice spécifique sur la survie motoneuronale ; ils peuvent être utilisés comme véhicule calorique si texture adaptée. Éviter les jeûnes prolongés ou cures détox influencées par des discours alternatifs : la fonte s’aggrave.

Le glutamate alimentaire n’est pas un facteur causal démontré de progression SLA ; inutile d’imposer un régime « sans MSG » qui réduit surtout les apports.

Suivi chiffré : ce qui change la prise en charge

Proposer un suivi mensuel jusqu’à stabilisation, puis trimestriel :

• Poids à jeun, même balance.
• Albumine si perte rapide (marqueur pronostique dans plusieurs cohortes).
• FAL ou score fonctionnel corrélé à la dépense énergétique.

Phrase utile avant la PEG : « Vous mangez encore, c’est tant mieux pour le plaisir et la socialisation. La sonde complète ce que la mâchoire fatigue trop tôt pour apporter ; ce n’est pas abandonner l’oral, c’est éviter que la malnutrition accélère la faiblesse respiratoire. »

La nutrition en SLA est une chronologie : mesurer tôt, densifier avant la dysphagie sévère, proposer la PEG dans la fenêtre respiratoire, ajuster sous VNI. Ce n’est pas un traitement de la motoneurone ; c’est ce qui permet au patient de rester en mesure de suivre le riluzole, la rééducation et les projets de vie encore possibles.