La mucoviscidose ( fibrose kystique ) n’est plus une maladie exclusivement pédiatrique : l’espérance de vie dépasse 50 ans dans les centres spécialisés, portée par les modulateurs CFTR, la kinésithérapie et la transplantation pulmonaire. Pourtant, la malnutrition reste sous-estimée chez l’adulte CF : baisse d’appétit liée aux exacerbations, diabète associé ( CFRD ), insuffisance pancréatique persistante, dépression ou charge thérapeutique qui grignote les repas. La nutrition en mucoviscidose adulte exige de réévaluer les habitudes héritées de l’enfance ( « manger gras à tout prix » ) à la lumière du poids actuel, des modulateurs et du niveau d’activité. Manger suffisamment reste médical ; mais surpoids et stéatose apparaissent chez des patients stabilisés qui n’ont jamais appris à moduler les apports.
Besoins énergétiques : toujours au-dessus de la norme ?
Historiquement, les recommandations visent 120 à 150 % des besoins théoriques chez l’enfant et l’adolescent en croissance. Chez l’adulte stable sous ivacaftor, lumacaftor/ivacaftor ou triple thérapie, la dépense énergétique peut baisser et l’absorption s’améliorer. Un patient qui prend 10 kg en un an « parce qu’il digère enfin » nécessite un réajustement calorique, pas une félicitation aveugle.
Évaluer :
- IMC cible souvent 20 à 25 kg/m² ( individualiser selon fonction respiratoire )
- Perte involontaire > 5 % en 6 mois : alerte, même avec modulateur
- Albumine et préalbumine si exacerbations répétées
À l’âge adulte, la mucoviscidose change de visage : les modulateurs CFTR ne dispensent pas de surveiller calories, enzymes et liposolubles.
Enzymes pancréatiques : dosage dynamique
Insuffisance pancréatique exocrine touche 85 à 90 % des patients CF. Les enzymes ( lipase ) se titrent sur les selles ( steatorrhée ), la croissance chez le jeune adulte tardif, et la douleur abdominale post-prandiale. Règles pratiques :
- 25 000 à 40 000 UI lipase par repas principal ( ajuster selon protocole centre CF )
- Prendre au début du repas, parfois milieu de repas si gras
- Ne pas écraser les microsphères ; éviter IPP systématiques sans indication ( peuvent réduire efficacité )
Réduction d’enzymes après modulateur : uniquement sous supervision équipe CF ; steatorrhée résiduelle fréquente.
Lipides et vitamines liposolubles
Les graisses restent un vecteur calorique et vitamines A, D, E, K. Adulte sous-modulateur avec stéatose : privilégier qualité ( poissons gras, colza, noix ) plutôt que volume indiscriminé. Bilan annuel liposoluble : 25-OH-D, vitamine A, vitamine E, INR ( vitamine K ).
Supplémentation ADEK en capsules spécifiques CF si carence ; éviter megadoses vitamine A ( hépatotoxicité ).
Diabète de la mucoviscidose ( CFRD )
Le CFRD survient chez 40 à 50 % des adultes CF, lié à fibrose pancréatique et résistance insulinique inflammatoire. Nutrition :
- Index glycémique modéré, fractionnement glucidiques
- Protéines à chaque repas pour satiété et muscle
- Pas de régime hypocalorique strict : risque dénutrition respiratoire
- Coordination insuline et repas hypercaloriques : diabétologue CF
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microbiome360.orgSurveillance HbA1c ; OGTT annuel si normal glycémie à jeun ( CFRD peut débuter par hyperglycémie post-prandiale ).
Transition adulte : repas, travail, vie sociale
La transition pédiatrie-adulte casse parfois le suivi diététique. Problèmes concrets :
- Cantine entreprise : collations protéinées transportables
- Alcool : déconseillé ( foie, interactions ) ; si consommation, modération stricte
- Grossesse projetée : apports folates, poids, enzymes optimisées en amont
Proposer consultation diététique annuelle même patient « stable ». Le premier rendez-vous adulte autonome est souvent celui où les enzymes sont oubliées et où le IMC dérape : prévoir une fiche récap calories, lipase, liposolubles remise à chaque passage pédiatrie-adulte.
Digestion : SOD, reflux, constipation
Syndrome d’obstruction distale ( SOD ), reflux gastro-œsophagien, constipation : fréquents. PEG, hydratation, fibres progressives si SOD partiellement traité. Ne pas réduire lipides pour « calmer le ventre » sans alternative calorique ( compléments oraux ). L’alcool et les repas tardifs copieux aggravent reflux et toux nocturne ; conseil concret : dîner léger 3 h avant le coucher, relevé de tête si reflux, enzymes ajustées si selles graisseuses matinales.
Transplantation pulmonaire et nutrition
Pré-greffe : masse musculaire et albumine optimales. Post-greffe : corticoïdes, immunosuppression, hyperglycémie ; réapprendre portions et qualité glucidique. Hygiène alimentaire post-transplant selon protocole ( Listeria, etc. ).
Modulateurs CFTR : questions patients
« Je digère mieux, puis-je manger comme tout le monde ? »
Réévaluation diététique : calories, enzymes, liposolubles.
« Compléments « détox foie » avec modulateur ? »
Non ; risque interactions et hépatotoxicité.
« Probiotiques pour la digestion ? »
Données limitées ; pas contre-indiqués si immunosuppression absente.
Travail, voyages et vie sociale
L’adulte CF actif professionnellement cumule repas sur le pouce, déplacements et oubli d’enzymes. Stratégies : trousse enzymes dans sac de travail, collations hypercaloriques non périssables ( barres protéinées, poignée oléagineux ), planification resto ( demander plats poêlés, éviter fritures si steatorrhée ). Voyage long courrier : stock enzymes double en bagage cabine, certificat médical pour liquides si compléments.
Ostéoporose et vitamine D : l’adulte vieillissant
Avec l’allongement de vie, ostéoporose et fractures émergent chez des patients CF jadis concentrés sur le pulmonaire. 25-OH-D, DEXA selon recommandations centre, calcium alimentaire, activité portante si fonction respiratoire compatible. Les corticostéroïdes ponctuels pour exacerbation majorent le risque ; réévaluer DMO après > 3 mois/an de prednisone cumulée.
Suivi proposé chez l’adulte CF
Trimestriel : poids, IMC. Annuel : liposolubles, HbA1c, bilan hépatique. À chaque changement thérapeutique ( modulateur, greffe, grossesse ) : révision complète du plan nutritionnel. Les patients greffés pulmonaires conservent souvent des habitudes hypercaloriques héritées de l’enfance : un désensibilisation progressive aux graisses ajoutées systématiquement peut éviter syndrome métabolique sans retomber en dénutrition. Programmer une pesée à chaque consultation pneumo évite de découvrir une dénutrition tardive ou un surpoids installé depuis deux ans. La mucoviscidose adulte demande autant de rigueur calorique qu’à l’adolescence, avec la nuance supplémentaire d’éviter le surpoids iatrogène quand la maladie se stabilise.
